بیماری پاژه : علت ،علائم و درمان

بیماری پاژه (Osteodystrophy) بیماری همراه با نقض روند بازسازی استخوان است که در نتیجه ساختار بافت استخوان تغییر می کند. در نتیجه استخوان ها مستعد تغییر شکل، انحنا و شکستگی می شوند. دو شکل سیر این بیماری عبارتند از: تک استخوانی (تأثیر بر یکی از استخوان ها) و چند استخوانی (تأثیر بر چندین استخوان). تفاوت آن با سایر بیماری های مشابه مرتبط با سیستم اسکلتی عضلانی در این است که بر استخوان های فردی تأثیر می گذارد و ضایعات عمومی ایجاد نمی کند. بیماری پاژه یک عامل مستعد کننده برای سارکوم استخوان است.

علل ایجاد بیماری پاژه

علت بیماری پاژه هنوز ناشناخته است. شایع ترین نظر، در مورد ماهیت ویروسی بیماری (عفونت کند ویروسی) است . یک فرد بیمار می تواند سال ها بدون هیچ گونه تظاهراتی از بیماری ناقل ویروس باشد و پس از آن علائم در نتیجه قرار گرفتن در معرض عوامل تحریک کننده علائم ظاهر شود. یکی از مهم ترین عفونت های ویروسی سرخک است.
همچنین نقش استعداد ارثی نیز مستثنی نیست. تصور می شود که بیماری پاژه تا حدودی در خانواده ها دیده می شود. بنابراین توصیه می شود که خواهر و برادر و کودکان مبتلا به بیماری پاژه هر دو تا سه سال یکبار آزمایش خون انجام دهند تا سطح آلکالن فسفاتاز خون و در صورت لزوم عکس برداری با اشعه ایکس استخوان بررسی شود.
بطورکلی اعتقاد بر این است که بیماری پاژه در نتیجه اختلالات متابولیک در بدن و به خصوص متابولیسم فسفر-کلسیم، تغذیه و بازسازی بافت استخوانی بدتر می شود. به همین دلیل، تغییرات مشخصه در استخوان ها رخ می دهد: حفره های توخالی عجیب و غریب در آنها ایجاد می شود، سطح استخوان خشن می شود، استخوان های لوله ای خم می شوند.

علائم بیماری

علائم بیماری پاژه به استخوان های آسیب دیده و شدت بیماری بستگی دارد.
علائم بیماری پاژه شامل درد در اطراف استخوان آسیب دیده و آرتروز در صورتی که بیماری در نزدیکی مفصل استخوان رخ دهد، می باشد. درد همراه با استخوان آسیب دیده در بیماری پاژه معمولاً به صورت مداوم و دردناک توصیف می شود و بر خلاف آرتروز اغلب در حالت استراحت و پس از استراحت بدتر می شود. سفتی، محدودیت تحرک در مفاصل آسیب دیده نیز پس از استراحت افزایش می یابد.
استخوان‌ها در قسمت‌های مختلف بدن به شدت ضخیم و شکننده می‌شوند و منجر به تخریب استخوان‌هایی می‌شوند که وزن بدن را تحمل می‌کنند. شکستگی می تواند حتی با آسیب های جزئی رخ دهد، پشت خم شده و تغییر شکل می دهد و پاها نیز خم می شوند.
رشد غیرطبیعی استخوان های جمجمه که منجر به ظاهر مشخص سر و ستون فقرات می شود، می تواند به اعصاب اطراف فشار وارد کند که آسیب به آن می تواند عواقب جدی مانند از دست دادن دائمی شنوایی یا بینایی، سردرد یا آسیب عصبی را به همراه داشته باشد. آسیب نخاع، باعث گزگز و بی حسی در دست ها و پاها می شود. در موارد بسیار نادر، یک نوع شدید بیماری پاژه می‌تواند باعث ایست قلبی یا بدخیمی (بدخیمی) روند با ایجاد تومور استخوانی شود. سفتی در مفاصل و تحرک محدود آنها نیز یکی دیگر از علائم این بیماری استخوانی است .

نحوه تشخیص بیماری

برای تشخیص این بیماری از اشعه ایکس و آزمایش خون برای آلکالین فسفاتاز سرم که در نتیجه فرآیند بازسازی استخوان تشکیل می شود، استفاده می شود ، این آزمایش می تواند به طور قابل اعتماد سطح فرآیندهای دژنراتیو در استخوان را تعیین کند . سطح آلکالین فسفاتاز سرم اغلب بسیار بالاتر از حد طبیعی است. آزمایش خون منظم برای نظارت بر هرگونه تغییر لازم است. سینتی گرافی استخوان اسکلتی در تعیین محل دقیق ضایعات استخوانی مهم است و تجسم کل اسکلت را فراهم می کند.

درمان بیماری پاژه

درمان بیماری پاژه با هدف کنترل فعالیت بیماری و جلوگیری از عوارض است.
بیماری پاژه با داروهایی به نام بیس فسفونات ها کنترل می شود. آنها روند بازسازی استخوان معیوب را کند می کنند و می توانند فعالیت بیماری را برای چندین ماه یا سال حتی پس از قطع دارو کاهش دهند. این روش درمانی بیماری را درمان نمی کند، اما ممکن است دوره طولانی بهبودی (کاهش فعالیت بیماری) را فراهم کند. دوره های مصرف قرص ها معمولاً شش ماه طول می کشد و در صورت عود بیماری می توان درمان را تکرار کرد. این داروها می توانند عوارض جانبی معده و احشایی مانند سوزش معده و سوزش سر دل و همچنین درد عضلانی یا مفاصل و سردرد ایجاد کنند.
مهم است که هر دارو را دقیقاً طبق دستور پزشک مصرف کنید.
داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی معروف به (NSAIDs) مانند پاراستامول برای کنترل درد استفاده می شود . افراد مبتلا به بیماری پاژه همچنین به دریافت کافی کلسیم و ویتامین D و برنامه های ورزشی فردی نیاز دارند تا از آسیب بیشتر به استخوان درگیر جلوگیری کنند.
ممکن است برای ترمیم استخوان های شکسته یا درمان آرتریت با جایگزینی مفصل (آرتروپلاستی) به جراحی نیاز باشد.