بیماری فیبروز ریوی چیست چه علت، علائم و درمانی دارد؟

بیماری فیبروز ریوی یک بیماری مرتبط با ریه است که در آن بافت ریه آسیب دیده و زخم می شود . در این صورت بافت ریه ضخیم‌تر شده و این مسئله باعث سخت تر شدن کار ریه ها می شود.
در نتیجه بیمار دچار تنگی نفس می شود. زخم همراه با فیبروز ریوی می تواند توسط عوامل زیادی ایجاد شود اما در بیشتر موارد پزشکان نمی تواند علت ایجاد مشکل را مشخص کنند و هنگامی که علتی پیدا نشود فیبروز ریوی ، ایدیوپاتیک نامیده می شود.
آسیب ناشی از فیبروز ریوی قابل اصلاح نیست ، اما داروها و روش های درمان گاهی اوقات به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک می کنند .
برای برخی از افراد پیوند ریه ممکن است مناسب باشد.

علائم بیماری فیبروز ریوی

علائم و نشانه های بیماری فیبروز ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشند :
– تنگی نفس
– سرفه خشک
– خستگی
– کاهش وزن بدون دلیل
– درد عضلات و مفاصل
– گرد شدن و چماقی شدن نوک انگشتان دست و پا
روند فیبروز ریوی و شدت علائم می تواند به طور قابل توجهی از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. در برخی از افراد بیماری خیلی زود شدید می شود.
در برخی دیگر علائم متوسطی وجود دارد که در طی ماه‌های یا سال ها با سرعت کمی بدتر می شود.
در بعضی از افراد ممکن است علائمی مانند تنگی نفس شدید سریعاً تشدید یابد که ممکن است چند روز تا چند هفته ادامه داشته باشد.
افرادی که دارای تشدید حاد هستند ممکن است مجبور به استفاده از دستگاه تنفسی باشند.
پزشکان همچنین ممکن است برای این بیماران آنتی بیوتیک ، داروهای کورتون دار یا سایر داروها را برای درمان تشدید حاد تجویز کنند.

علل ایجاد بیماری فیبروز ریوی

فیبروز ریوی باعث زخم شدن و ضخیم شدن بافت اطراف و بین کیسه های هوا در ریه می شود .
این مسئله باعث می‌شود اکسیژن رسانی به جریان خون دشوار شود .
این آسیب می تواند توسط عوامل مختلفی از جمله قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی از سموم ، برخی شرایط خاص پزشکی ، پرتو درمانی و برخی داروها حاصل شود.

• عوامل شغلی و محیطی

قرار گرفتن طولانی مدت در معرض تعدادی از سموم و آلاینده ها می تواند به ریه آسیب برساند . این سموم و آلاینده ها شامل موارد زیر می باشند :
– گرد و غبار سیلیس
– الیاف آزبست
– گرد و غبار های فلزی سخت
– گرد و غبار زغال سنگ
– فضولات پرندگان و حیوانات ها
– درمان‌های پرتوی

برخی از افراد تحت پرتودرمانی سرطان ریه یا پستان قرار می گیرند که علائم آسیب ریه ممکن است ماه ها یا گاهی سال ها پس از درمان اولیه بروز پیدا کند. آسیب ممکن است به موارد زیر بستگی داشته باشد:
▪ چقدر از ریه در معرض تابش قرار گرفته است.
▪ مقدار کل اشعه تجویز شده
▪ آیا شیمی درمانی نیز استفاده شده است.
▪ وجود بیماری زمینه‌ای ریه

• داروها

بسیاری از داروها می توانند به ریه ها آسیب برسانند به ویژه داروهایی مانند :
▪ داروهای شیمی درمانی که برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شوند ، مانند ‏متوترکسات (Otrexup ، Trexall و …)و سیکلوفسفامید نیز می تواند به بافت ریه آسیب برساند.
▪ داروهای قلب
برخی از داروهایی که برای درمان ضربان نامنظم قلب استفاده می شوند ، مانند آمیودارون (کور دارون ، نکسترون ، پاکرون) ممکن است به بافت ریه آسیب برسانند.
▪ برخی از آنتی بیوتیک ها مانند نیتروفورانتوئین یا اتامبوتول می توانند باعث آسیب ریه شوند.
▪ داروهای ضد التهاب
داروهای ضد التهابی خاصی مانند ریتوکسیماب یا سولفاسالازین (آزولفیدین) می تواند باعث آسیب به ریه شوند .

• برخی از شرایط پزشکی

آسیب ریه همچنین می تواند در اثر شرایط مختلفی ایجاد شود که شامل موارد زیر می باشند:
▪ درماتومیوزیت
▪ پلی میوزیت
▪ بیماری بافت همبند مخلوط
▪ لوپوس اریتماتوی سیستمیک
▪ روماتیسم مفصلی
▪ سارکوئیدوز
▪ اسکلرودرمی
▪ ذات الریه
بسیاری از موارد و شرایط می‌توانند منجر به بیماری فیبروز ریوی شوند.
حتی در این صورت نیز در اکثر موارد هیچ گاه علت آن پیدا نمی شود.
محققان چندین نظریه در مورد اینکه چه چیزی ممکن است باعث فیبروز ریوی آیدیوپاتیک شود ، از جمله ویروس ها و قرار گرفتن در معرض دود ارائه داده‌اند. همچنین برخی از اشکال این بیماری ممکن است با عوامل وراثتی ارتباط مستقیم داشته باشد.
افراد مبتلا به فیبروز ریوی آیدیوپاتیک ممکن است به بیماری رفلاکس معده (GERD) مبتلا باشند .
در این بیماری اسید معده دوباره به مری باز می گردد.
تحقیقات در حال بررسی است که آیا GERD ممکن است یک عامل خطر برای فیبروز ریوی آیدیوپاتیک باشد و یا اینکه ممکن است به پیشرفت سریع تر وضعیت منجر شود.

نحوه تشخیص بیماری فیبروز ریوی

برای تشخیص وضعیت پزشک ابتدا سابقه پزشکی و خانوادگی بیمار را بررسی می کند و در مورد علائم و نشانه ها سوالاتی می پرسد تا هر گونه مواجهه با گرد و غبار ، گازها و مواد شیمیایی را بررسی کند. وی سپس معاینه فیزیکی را انجام می دهد و در این معاینه با استفاده از استتوسکوپ در هنگام تنفس به صدای ریه ها گوش می دهد.
پزشک ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را نیز تجویز کند :

1. روش های تصویربرداری

– اشعه ایکس قفسه سینه
عکس رادیوگرافی قفسه سینه تصاویر قفسه سینه بیمار را نشان می دهد .
این تصاویر ممکن است بافت اسکار معمولی فیبروز ریوی را نشان دهند و همچنین ممکن است برای نظارت بر روند بیماری و درمان مفید باشند .
با این حال گاهی اوقات ممکن است نتایج حاصل از تصویربرداری توسط اشعه ایکس قفسه سینه طبیعی بوده و برای توضیح تنگی نفس ممکن است لازم باشد بیمار آزمایشات بیشتری انجام دهد.

– سی تی اسکن
در سی تی اسکن یا توموگرافی کامپیوتری از رایانه برای ترکیب تصاویر اشعه ایکس گرفته شده از زوایای مختلف برای تولید تصاویر مقطعی از ساختارهای داخلی بدن استفاده می کند.
سی تی اسکن با وضوح بالا می تواند به ویژه در تعیین میزان آسیب ریه ناشی از فیبروز ریوی مفید باشد. همچنین بعضی از انواع فیبروز ها دارای الگوی مشخصی هستند.

– اکوکاردیوگرام
در اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای تجسم قلب استفاده می شود ‌.
این روش می تواند تصاویر ساکن از قلب و فیلم هایی را تولید کند که نشان می دهد قلب چگونه کار می کند.
این روش همچنین می تواند میزان فشار وارد شده به سمت راست قلب را ارزیابی کند.

2. آزمایشات عملکرد ریه

– تست عملکرد ریه
چندین نوع آزمایش عملکرد ریوی ممکن است انجام شود . در آزمایشی به نام اسپیرومتری از طریق لوله متصل به دستگاه بیمار باید سریع و با زور بازدم کند. دستگاه اندازه گیری میزان هوای ریه و سرعت حرکت هوا در داخل و خارج ریه‌ها را اندازه گیری می کند.
آزمایش های دیگری ممکن است برای اندازه گیری حجم ریه و ظرفیت انتشار انجام شود.

– اکسیمتری پالس
این آزمایش ساده برای اندازه گیری میزان اشباع اکسیژن در خون از دستگاه کوچکی استفاده می‌کند که روی یکی از انگشتان قرار می‌گیرد .
اکسیمتری می تواند به عنوان راهی برای نظارت بر روند بیماری باشد .

– تست ورزش
ممکن است برای نظارت بر عملکرد ریه در هنگام فعالیت از تست ورزش بر روی تردمیل یا دوچرخه ثابت استفاده شود.

– آزمایش گاز خون شریانی
در این آزمایش پزشک نمونه خون را که معمولا از شریان مچ دست گرفته می‌شود مورد آزمایش قرار می‌دهد و سپس سطح اکسیژن و دی اکسید کربن در نمونه اندازه گیری می شود.

3. نمونه برداری

در صورتی که سایر آزمایشاتی بیماری را تشخیص ندهند ممکن است لازم باشد پزشک مقدار کمی از بافت ریه را بردارد . (بیوپسی)
سپس نمونه برداری در آزمایشگاه برای تشخیص فیبروز ریوی یا رد سایر شرایط انجام می‌شود و نمونه بافت را می توان به یکی از این روش ها به دست آورد :

– برونکوسکوپی
در این روش پزشک با استفاده از یک لوله کوچک و قابل انعطاف که از دهان یا بینی به ریه منتقل می شود ، نمونه بسیار کوچکی از بافت ریه را برمی دارد.
نمونه های بافتی برای تشخیص دقیق گاهی خیلی کوچک هستند . از بیوپسی همچنین می توان برای رد سایر شرایط نیز استفاده نمود .
در طی برونکوسکوپی ، پزشک ممکن است یک روش اضافی به نام شستشوی برونکوآلوئولار انجام دهد.
در این روش پزشک از طریق برونکوسکوپ ، آب نمک را به بخشی از ریه تزریق می کند و سپس فاصله آن را ساکشن می کند .
محلول خارج شده حاوی سلول هایی از کیسه هوای بیمار می باشد.
اگرچه از لاواژ برونکوآلوئولار نمونه برداری در منطقه ریه بیشتر از سایر روش ها انجام می شود ، اما ممکن است اطلاعات کافی در مورد تشخیص فیبروز ریوی فراهم نکند ، همچنین ممکن است برای رد سایر شرایط استفاده شود .

– بیوپسی جراحی
اگرچه بیوپسی جراحی تهاجمی تر است و عوارض بالقوه ای دارد ، اما ممکن است تنها راه بدست آوردن یک نمونه بافت به اندازه کافی بزرگ برای تشخیص دقیق باشد ‌.
این روش ممکن است به عنوان یک جراحی با حداقل تهاجم ، جراحی توراکوسکوپی با کمک ویدئو (TVS) یا جراحی باز (توراکوتومی) انجام شود.

4. آزمایش خون

پزشکان همچنین ممکن است آزمایش خون را برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه و رد سایر شرایط تجویز کنند.

درمان فیبروز ریوی

جای زخم ریه که در بیماری فیبروز ریوی ایجاد می شود قابل برگشت نیست و هیچ درمان فعلی در جلوگیری از پیشرفت بیماری موثر نمی باشد .
برخی از درمان ها ممکن است علائم را به طور موقت بهبود بخشند یا روند پیشرفت بیماری را کند کنند.
برخی دیگر ممکن است به بهبود کیفیت زندگی کمک کنند. پزشکان شدت وضعیت بیمار را ارزیابی می کنند تا مناسب ترین روش درمانی را تعیین کنند.

1. داروهای مناسب برای درمان بیماری فیبروز ریوی

پزشک ممکن است داروهای جدیدی از جمله پیر فنیدون (Esbriet) و نینتدانیب (Ofev) را توصیه کند.
این داروها ممکن است به کند شدن پیشرفت بیماری کمک کنند. هر دو دارو توسط سازمان غذا و دارو FDA تایید شده اند.
داروهای اضافی و فرمولاسیون جدید این داروها در حال تولید است اما هنوز FDA آنها را تایید نکرده است.
نینتدانیب می‌تواند عوارض جانبی مانند اسهال و حالت تهوع ایجاد کند و عوارض جانبی پیرفنیدون شامل بثورات پوستی ، حالت تهوع و اسهال است.
پزشکان ممکن است داروهای ضد اسید را برای درمان بیماری رفلاکس معده (یک بیماری گوارشی که معمولاً در افراد مبتلا به فیبروز ریوی آیدیوپاتیک اتفاق می‌افتد) توصیه کنند.

2. اکسیژن درمانی

استفاده از اکسیژن نمی تواند آسیب ریه را متوقف کند اما می تواند :
– تنفس و ورزش را آسان تر کند.
– از سطح پایین اکسیژن خون جلوگیری نموده و عوارض آن را کاهش دهد.
– فشار خون را در سمت راست قلب کاهش دهد.
– خواب و احساس خوب بودن را بهبود بخشد.

3. توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی می تواند در مدیریت علائم و بهبود عملکرد روزانه کمک کند . برنامه های توانبخشی ریوی بر موارد زیر تمرکز دارند :
– ورزش بدنی برای بهبود استقامت
– تکنیک های تنفسی که ممکن است کارایی ریه را بهبود بخشند.
– مشاوره تغذیه ای
– آموزش در مورد شرایط

5. پیوند ریه

پیوند ریه ممکن است یک گزینه برای افراد مبتلا به فیبروز ریوی باشد .
پیوند ریه می تواند کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشیده و به او امکان زندگی طولانی تر داشتن ببخشد .
با این حال پیوند ریه می تواند شامل عوارضی مانند رد پیوند و عفونت باشد.