علت ، علائم و درمان بیماری کاوازاکی

بیماری کاوازاکی ، یک بیماری التهابی حاد است که عروق خونی را تحت تأثیر قرار می دهد و در گروه آسیب شناسی روماتوئید قرار می گیرد. این بیماری اغلب در کودکان از بدو تولد تا رسیدن به سن پنج سالگی تشخیص داده می شود.

علل و عوامل تحریک کننده

تا به امروز، علل بیماری کاوازاکی ناشناخته مانده است. یک بیماری عفونی ناشی از میکروارگانیسم‌هایی مانند استافیلوکوک ، استرپتوکوک، مایکوپلاسما ، کلامیدیا ، آدنوویروس‌ها و ویروس اپشتین بار اغلب یک عامل تحریک کننده هستند.
دومین عامل مستعد کننده برای بروز این سندرم، سابقه ژنتیکی در نظر گرفته می شود. این بیماری بیشتر در کودکان یک خانواده و همچنین در دوقلوها دیده می شود. گروهی از ژن‌ها قبلاً شناسایی شده‌اند که افراد از یک نژاد خاص را بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری می‌کنند.
سومین عامل احتمالی، آسیب عروقی خود ایمنی با منشا ناشناخته است.
پاتوژنز بیماری کاوازاکی با درگیری تقریباً تمام عروق بدن در فرآیند پاتولوژیک مرتبط است. شریان های بزرگ بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند، اما این بیماری وریدها، مویرگ ها و شریان ها را نیز تحت تأثیر قرار می دهد. در مراحل اولیه، تورم مشاهده می شود که در نتیجه افزایش انتشار سیتوکین ها در خون ایجاد می شود که باعث فعال شدن سلول های اندوتلیال می شوند.
التهاب فعال که می تواند تا چند ماه ادامه داشته باشد، منجر به رشد سریع بافت همبند و ظاهر شدن اسکار می شود. به دلیل تغییرات فعال و قابل توجهی که در دیواره رگ های خونی رخ می دهد، باریک شدن شدید آنها شروع می شود که منجر به اختلال در گردش خون می شود.

علائم بیماری کاوازاکی

علائم بیماری کاوازاکی به چند گروه تقسیم می شود. علائم زیر در پوست دست و پا مشاهده می شود:
– قرمزی کف دست و پا با ایجاد تورم و درد
بعد از 2-3 هفته لایه برداری به شکل فلس های کوچک شروع می شود و شیارهای عرضی عمیق روی ناخن ها ظاهر می شود.
– بثورات با بیماری کاوازاکی در پس زمینه ای از افزایش دمای بدن ظاهر می شود. برجستگی های کوچک روی پوستی ظاهر می شوند که می تواند رنگ بنفش داشته و در اشکال و اندازه های مختلف باشد.
– قرمزی شدید روی لب ها ایجاد شده و گاهی اوقات ترک ها و پوسته هایی در این ناحیه ظاهر می شوند. زبان رنگ توت فرنگی روشنی به خود می گیرد و پاپیلاهای روی آن به شدت از سطح بالا می روند. غشای مخاطی اوروفارنکس نیز دارای رنگ قرمز و ملتهب است.
– اکثر کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی، ملتحمه دو طرفه دارند . ویژگی آن این است که هیچ ترشحی از چشم از جمله ترشحات چرکی وجود ندارد، اما کودک از درد در چشم ها شکایت می کند و سعی می کند کمتر آنها را باز کند.
– در پس زمینه فرآیند التهابی، غدد لنفاوی در گردن شروع به متورم شدن می کنند. اندازه آنها می تواند به یک و نیم سانتی متر برسد، آنها به راحتی قابل لمس هستند.
ممکن است علائم دیگری نیز وجود داشته باشد که شامل درد مفاصل و شکم، اسهال، تهوع و استفراغ، بزرگ شدن کبد می شود.
بیماری کاوازاکی در بزرگسالان با التهاب عروقی برجسته رخ می دهد. آنها خاصیت ارتجاعی خود را از دست می دهند و در این زمینه، آترواسکلروز ، کلسیفیکاسیون به سرعت ایجاد می شود و لخته های خون تشکیل می شود.
یک علامت مهم در تشخیص، افزایش دمای بدن است که می تواند به 40 درجه سانتیگراد برسد. تب بیش از 5 روز طول می کشد و کنترل آن با داروهای تب بر دشوار است.

تشخیص بیماری کاوازاکی

امروزه بیماری کاوازاکی با استفاده از چندین آزمایش تشخیص داده می شود، با این حال، هیچ آزمایش خاص یا روش آزمایشگاهی دقیقی بدین منظور ایجاد نشده است. اگر پزشک مشکوک به این پاتولوژی باشد، بهر است بیمار را در بیمارستان بستری نموده و تمام آزمایشات لازم را در محیط بیمارستان انجام دهد.
پزشک برای تشخیص برای بیمار آزمایش خون تجویز می کند که شامل تجزیه و تحلیل کلی، پروتئین واکنش پذیر و الکترولیت ها و ESR است. آزمایش عملکرد کلیه و آزمایش کلی ادرار انجام می شود. آنزیم های کبدی آزمایش می شوند و میزان آلبومین تعیین می شود. روش های اضافی شامل ECHO-CG و ECG و همچنین سونوگرافی اندام های داخلی است .
برای بیماری کاوازاکی، چندین معیار تشخیصی مهم وجود دارد که به پزشک کمک می کند به این آسیب شناسی نادر مشکوک شود. از جمله ورم ملتحمه هر دو چشم، تغییر رنگ لب ها و زبان، قرمزی کف دست و پا همراه با تورم، پوسته پوسته شدن نوک انگشتان، ، دمای بالای بدن که تا پنج روز یا بیشتر طول می کشد .

درمان بیماری کاوازکی

درمان بیماری کاوازاکی با هدف از بین بردن التهاب و جلوگیری از عوارض احتمالی قلب و عروق خونی است. در این درمان از ایمونوگلوبولین هایی استفاده می شود که به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. موثرترین درمان در ده روز اول پس از شروع بیماری انجام می شود.
اگر تجویز ایمونوگلوبولین ها نتیجه مطلوب را به همراه نداشته باشد، پالس درمانی با متیل پردنیزولون استفاده می شود و اینفلیکسیماب، سیکلوسپورین A، متوترکسات و پلاسمافرزیس تجویز می شود. پزشک برای جلوگیری از عوارض مرتبط با قلب و عروق خونی، دستورالعمل‌های بالینی بیماری کاوازاکی توصیه می‌کند و به بیماران آسپرین در دوزهای بالا در تمام طول دوره تب داده می شود.
منبع – منبع