بیماری پاراگانگلیوما چیست و چه علائمی دارد؟

بیماری پاراگانگلیوما ، یک تومور خوش خیم است که از پاراگانگلیون غیر کرومافین واقع در دیواره داخلی حفره تمپان تشکیل شده است. تظاهرات بالینی اصلی این بیماری شامل کاهش شنوایی، وزوز گوش و ضربان دار بودن آن و علائم عصبی است.

علل بیماری پاراگانگلیوما

در حال حاضر، دلایل ایجاد این بیماری شناخته نشده است، اما مشخص شده است که این بیماری می تواند به طور خود به خود و تحت تأثیر تأثیرات محیطی خارجی بر بدن انسان ایجاد شود یا به صورت اتوزومال غالب از والدین به ارث برسد. جهش ژن های دخیل در رمزگذاری مجموعه آنزیم میتوکندری B، C، D سوکسینات دهیدروژناز مسئول ایجاد اشکال ارثی این بیماری است. تومور می تواند بخشی از ساختار بیماری های ژنتیکی باشد (سندرم MEN نوع 2A، بیماری هیپل-لیندو )
کمودکوم پراکنده در افراد 40-50 ساله شکل می گیرد که توسعه آن می تواند تحت تأثیر بیماری های عفونی، استفاده کنترل نشده از استروئیدها و داروهای ضد بارداری هورمونی و بیماری های خود ایمنی باشد. همچنین، علت تشکیل پاراگانگلیون می تواند هر شرایطی باشد که منجر به تغییر در عملکرد سیستم غدد درون ریز شود که شامل بارداری، مشکلات تخمدان ها و غده تیروئید است.

علائم

در اکثر بیماران مبتلا به بیماری پاراگانگلیوما، تصویر بالینی به تدریج ایجاد می شود و با آسیب به اعصاب داخل جمجمه همراه است. بیماران از کاهش قدرت شنوایی و گاه به گاه صدای زنگ در گوش شکایت دارند. اینمشکل ، حالت ضربانی دارد و می تواند هنگام خم شدن یا حرکات ناگهانی سر تشدید شود. این علائم نه تنها با تخریب لابیرنت، بلکه با فشرده سازی قسمت حلزونی عصب دهلیزی همراه است.
اگر تومور به داخل مجرای مجرای گوش گسترش یابد، اغلب تبدیل به زخمی می شود که با خونریزی خفیف همراه است که بعد از خواب روی بالش باقی می ماند. در برخی موارد، بیماران از افزایش دوره ای فشار خون شکایت دارند. این به طور مستقیم با تشکیل بیش از حد مواد بیولوژیکی مرتبط است که باعث افزایش تون عروق می شود.
علائم عمومی عصبی با نئوپلاسم گلوموس با ایجاد سردردهای مداوم، ضعف و خستگی مشخص می شود. کاهش عملکرد، حافظه و تمرکز بدتر می شود. هنگامی که بخش دهلیزی عصب هشتم جمجمه آسیب می بیند، دستگاه دهلیزی تحت تأثیر قرار می گیرد و نیستاگموس ایجاد می شود و سرگیجه و غش ممکن است رخ دهد .

تشخیص بیماری پاراگانگلیوما

تشخیص بیماری پاراگانگلیوما بر اساس شکایات بیمار، معاینه توسط متخصص گوش و حلق و بینی ، تست های ابزاری و آزمایشگاهی انجام می شود. روش های اصلی مورد استفاده برای تأیید تشخیص عبارتند از:

– معاینه جسمی بیمار 

پس از معاینه، تشکیلاتی شبیه پولیپ در کانال شنوایی خارجی تشخیص داده می شود که دارای خونریزی تماسی است. یک علامت مثبت نبض هنگام قرار دادن قیف در کانال گوش نشان دهنده است. استفاده از میکرواتوسکوپی تشخیص خطوط پاراگانگلیوما را به شکل یک نقطه شرابی در پشت پرده گوش ممکن می سازد.

– تحقیقات عصبی

برای تعیین ماهیت آسیب عصبی، از الکترونورومیوگرافی استفاده می شود که کاهش سرعت تکانه های عصبی را ثبت می کند. عملکرد دستگاه دهلیزی با استفاده از تست اوبرت و تست رومبرگ ارزیابی می شود.

– مطالعه عملکرد اندام های شنوایی

برای این منظور، تست های چنگال تنظیم انجام می شود . کم شنوایی حسی عصبی مرتبط با آسیب به عصب شنوایی اغلب تشخیص داده می شود. شنوایی سنجی به پزشک امکان می دهد تا حدت شنوایی را ارزیابی کند، که با ایجاد کمودکتوم خوش خیم کاهش می یابد.

– آزمایش ژنتیک

تاریخچه خانوادگی باید از همه بیماران مبتلا به بیماری پاراگانگلیوما جمع آوری شود تا زمینه ارثی آن مشخص شود.
واکنش زنجیره‌ای پلیمراز با DNA بیمار، جهش‌هایی را در ژنوم شناسایی می‌کند که مسئول ایجاد فرآیند تومور هستند.

– تحقیقات آزمایشگاهی

بررسی بیوشیمیایی خون و ادرار به پزشک امکان می دهد تا سطح متابولیت های کاتکول آمین را ارزیابی کند. افزایش آنها نشان دهنده تشکیل بیش از حد این مواد بیولوژیکی است و شواهد غیرمستقیم وجود تشکیل غیرکرومافین است.

– تحقیق ابزاری

برای تعیین ماهیت ضایعه، اندازه و محل تشکیل پاتولوژیک، از رادیوگرافی و سی تی اسکن استخوان تمپورال استفاده می شود . ام آر آی به پزشک امکان می دهد میزان آسیب عروق وریدی و شریانی سر را تعیین کند. آنژیوگرافی بلافاصله قبل از جراحی استفاده می شود و منابع خونرسانی به گلومانژیوم را مشخص می کند.

تشخیص افتراقی پاراگانگلیوما در مرحله اولیه با اتواسکلروز ، آنوریسم کاروتید، اوتیت میانی انجام می شود . هنگامی که اعصاب آسیب می بینند، آسیب شناسی باید از فلج حنجره ، همانژیوم یا نوریت عصب صورت افتراق داده شود. در موارد کمتر، تشخیص افتراقی با نوروم عصب دهلیزی، کلستئاتوم گوش میانی و آسیب مغزی تروماتیک انجام می شود.

درمان پاراگانگلیوما

درمان جراحی کمودکتوما در بخش گوش و حلق و بینی انجام می شود . بیمار باید از از رژیم غذایی سرشار از پروتئین، ویتامین و مواد معدنی پیروی کند. روش های اصلی درمان عبارتند از:

– پرتو درمانی
استفاده از پرتو گاما، سایبرنایف ، شتاب دهنده خطی و پروتون به پزشک این امکان را می دهد که سلول های تومور را حذف کرده و از رشد بیشتر تومور جلوگیری کنید. رادیوسرجری می تواند به عنوان یک روش کمکی برای جراحی یا به عنوان تک درمانی در بیماران مسن استفاده شود.
– جراحی
این عمل هم به روش سنتی باز و هم با استفاده از تجهیزات آندوسکوپی انجام می شود. قبل از این، آمبولیزاسیون منابع خونرسانی به تومور انجام می شود، که باعث تخلیه عروقی تشکیل پاتولوژیک می شود. گلومانژیوم به طور کامل یا جزئی همراه با بافت های تغییر یافته برداشته می شود و یکپارچگی استخوان تمپورال بازیابی می شود. در صورت لزوم، بازسازی پرده گوش انجام می شود .

منبع – منبع