علت و علائم سندرم ری چیست؟

سندرم ری ، یک بیماری نادر اما جدی است که بر عملکرد کبد، تورم مغز و آسیب به سایر سیستم های اندام تأثیر می گذارد. این یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که بدون درمان منجر به عواقب جدی می شود.
این بیماری در هر سنی ممکن است رخ دهد، اما سندرم ری اغلب در کودکان و نوجوانان تشخیص داده می شود.

علل ایجاد سندرم ری

دلایل ایجاد این وضعیت به طور کامل شناخته نشده است. پزشکان معتقدند که اگر از اسید استیل سالیسیلیک یا سایر سالیسیلات ها برای کاهش تب استفاده شود، سندرم ری در کودکان در پس زمینه عفونت ویروسی رخ می دهد. معروف ترین داروی این گروه آسپرین است. بنابراین، خطر ابتلا به سندرم ری هنگام مصرف آن وجود دارد.
بیشتر اوقات، این بیماری در پس زمینه آنفولانزا یا آبله مرغان ایجاد می شود. این بیماری همچنین می تواند با سرخک، سرخجه، پاراآنفلوآنزا، آدنوویروس یا عفونت تبخال نیز رخ دهد.
این وضعیت را نباید با مصرف بیش از حد دارو اشتباه گرفت. در این مورد، ما در مورد یک بیماری مستقل صحبت می کنیم که هنگام مصرف دارو در دوزهای استاندارد رخ می دهد.
گاهی اوقات علائم بیماری به دلیل یک خطای ذاتی متابولیسم ظاهر می شود. بنابراین، در موارد نادر، بیماری حتی بدون استفاده از آسپرین نیز ممکن است ایجاد شود. این بیماری را سندرم ری آتیپیک یا سندرم شبیه ری نیز می نامند.

علائم

بیماری یک دوره دو مرحله ای دارد. اولین علائم سندرم ری را می توان تقریباً سه تا پنج روز پس از شروع عفونت ویروسی مشاهده کرد. کودک دچار حالت تهوع و استفراغ مکرر و به دنبال آن اختلالات روانی – عصبی می شود. علائم این سندروم عبارتند از:
– خواب آلودگی
– بی حالی
– گیجی
– تحریک پذیری
– توهمات
– تشنج
شدت تظاهرات بالینی به میزان آسیب مغزی بستگی دارد. اگر تغییرات واضحی در بافت عصبی ایجاد شود، کودکان هوشیاری خود را از دست می دهند و حتی به کما می روند. در نوزادان سال اول زندگی، والدین اغلب به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه، تنش یا ضربان فونتانل بزرگ را مشاهده می کنند.
عملکرد سایر اندام ها نیز مختل می شود به عنوان مثال ضربان قلب و تعداد تنفس افزایش می یابد.

نحوه تشخیص بیماری

سندرم ری ، یک بیماری خطرناک است. تشخیص به موقع بیماری و شروع درمان بسیار مهم است. بنابراین، متخصصان به ویژه مراقب کودکان مبتلا به استفراغ و تغییر وضعیت ذهنی هستند.
زشکان ممکن است پس از صحبت با والدین به وجود این بیماری مشکوک شوند. اگر کودکی آسپرین یا سایر داروهای این گروه را در پس زمینه عفونت ویروسی مصرف کرده باشد، احتمال ابتلا به سندرم ری وجود دارد.
مشکل تشخیص این است که علائم خاص نیستند. همه آنها در شرایط دیگر رخ می دهند: به عنوان مثال، با آنسفالیت، مننژیت یا مسمومیت. بنابراین، چنین تشخیصی یک استثنا قطعی است. یعنی ابتدا پزشکان سعی می کنند مطمئن شوند که کودک بیماری دیگری ندارد که با علائم مشابه خود را نشان دهد. برای انجام این کار، متخصصان مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری زیر را تجویز می کنند:
– آزمایش خون بالینی و بیوشیمیایی برای ارزیابی عملکرد کبد و وضعیت عمومی بدن
– تجزیه و تحلیل کلی ادرار
– ارزیابی سیستم انعقاد خون
– ررسی وضعیت اسید-باز خون
– CT یا MRI مغز
– سونوگرافی حفره شکم.
علاوه بر این، پزشکان یک پونکسیون کمری، روشی برای جمع آوری مایع مغزی نخاعی، انجام می دهند. این عمل برای جلوگیری از التهاب یا عفونت سیستم عصبی مرکزی ضروری است. در حین انجام این روش، متخصصان یک سوزن نازک را به فضای بین دو مهره کمری وارد می کنند. سپس مایع مغزی نخاعی برای آزمایش به آزمایشگاه فرستاده می شود.
در برخی موارد بیوپسی کبد انجام می شود. این عمل روشی است که در آن پزشکان یک قطعه کوچک از یک عضو را برای بررسی بافت شناسی می گیرند. در آزمایشگاه، یک متخصص ساختار بافت ها را زیر میکروسکوپ بررسی می کند و تشخیص مورفولوژیکی می دهد. این مطالعه به مشاهده تغییرات مشخص در سلول های کبد کمک می کند.

درمان سندرم ری

سندرم ری نیاز به بستری شدن اجباری در بیمارستان دارد. موارد شدید در بخش مراقبت های ویژه درمان می شوند.
تمام درمان ها با هدف از بین بردن علائم و اطمینان از مهمترین عملکردهای بدن مانند تنفس و گردش خون انجام می شود. پزشکان همچنین از داروها برای نجات مغز از آسیب شدید ناشی از تورم استفاده می کنند.
درمان سندرم ری ممکن است شامل موارد زیر باشد:
– تزریق داخل وریدی مایعات، به عنوان مثال، محلول های گلوکز و الکترولیت با پتاسیم، سدیم و منیزیم.
– هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی
– دیورتیک ها – دیورتیک هایی که برای کاهش فشار داخل جمجمه استفاده می شوند.
– داروهایی برای جلوگیری از خونریزی ناشی از اختلال عملکرد کبد؛
– در صورت لزوم داروهای ضد تشنج
پزشکان همچنین عملکرد سیستم قلبی عروقی و تنفسی را اصلاح می کنند. در موارد شدید، کودک به یک دستگاه تنفس مصنوعی متصل می شود تا به او کمک کند تنفس کند.
در طول درمان، پزشکان فشار شریانی و داخل جمجمه، نبض، تعداد تنفس و سایر شاخص های مهم را به دقت کنترل می کنند.
هنگامی که تورم مغز شروع به کاهش می کند، سایر عملکردهای بدن به تدریج به حالت عادی باز می گردند که گاهی اوقات ممکن است چندین هفته طول بکشد.